DUANE RETRAKSİYON SENDROMU
İçe bakma anında iç ve dış rektus kaslarının birlikte kasılması nedeniyle göz küresinin geriye doğru gitmesidir. Bir veya iki gözde gözün içe veya dışa hareketinde zorlanma söz konusudur. En çok sol gözde olur, göz dışa gitmez.
Duane sendromu: Bir şaşılık sendromudur, Dr. Alexander Duane 100 yıl önce çok sayıda yayınladığı vaka takdimi ile hastalığın kendi adı ile anılmasını sağladı.
*Doğuştan gelir, ilerlemez, yatay göz kaslarını tutar.
*Esas olarak beyinde abducens çekirdeğini, sinirini ve göz dışı kaslarından lateral rektus kasını tutar.
*Tutulan göz veya gözlerde gözün dışa ve/veya içe hareketini sınırlar.
*İçe hareket teşebbüsünde göz küresinin içe doğru gömülmesine ve kapak aralığının daralmasına neden olur.
*Karşıya bakış pozisyonunda şaşılık oluşur.
*Bebek iki gözle tek görmeyi sürdürmek ve çift görmeyi gidermek için başa ve boyuna hatalı pozisyon verir.
*İki gözle tek görme bozukluğu giderilmezse % 10 vakada görmede tembelleşme ortaya çıkar.
*%70 vakada Duane sendromu izoledir, yani doğuştan gelen herhangi bir hastalık olaya katılmaz. %30 vaka olan sistemik rahatsızlıkla birliktedir, hastanın bu konuda da izlenmesi gerekir.
Retraksiyon: Gözün içe doğru çökme hareketidir. Kapaklar göz üzerine hafif kapanır.
Göz dışı kaslar: Göz dışında 6 rektus kası bulunmaktadır. Duane iç ve dış rektus kaslarındaki düzensizlikten ortaya çıkar.
Sinirler: Gözün dışa hareketi dış rektus kasının 6. Sinirin uyarımı ile sağlanır. Gözün içe hareketi iç rektus kasının 3. sinirin alt dalının uyarımı ile sağlanır.
3 ayrı tip belirlenmiştir. Tiplerin ortak özellikleri:
Başlama: Doğuştan gelen bir bozukluktur. 6. Sinirin gelişmemesi, beyinde çekirdeğinin olmaması, kas bozukluğu… sorumlu tutulmaktadır.
Kas hareketleri: Göz kaslarının hareketleri normal düzeyde değildir.
*Hasta gözde içe bakma anında iç ve dış rektus kası aynı anda kasılır. Göz küresi geriye doğru gider, hafif içe doğru çöker. Göz kapakları arasındaki aralık azalır.
*Dışa bakarken göz kapakları arasındaki genişlik normal duruma gelir, göz küresi normal yerine gelir.
*Bazı hastalarda hasta göz içe bakarken göz yukarı veya aşağı kayabilir. (Hızlı atlama şeklinde)
*Baş hasta göz tarafına dönüktür.
Göz tembelliği: Gözlerde tembelleşme oluşmaz. Ama içe şaşılık ve anormal baş pozisyonu gözü tembelleştirir. (%10 vaka)
Taraf : En çok sol gözde gelişir. %20 vaka iki taraflıdır.
Sistemik bozukluk: Konuşma bozukluğu, sağırlık da olabilir.
Tip I: En yaygın tiptir. (%75-80)
*Dışa bakışta kısıtlanma veya dışa bakamama.
*İçe bakış normal veya çok az kısıtlıdır.
*Karşıya bakışta gözler normal görünümdedir. Veya az bir içe kayma olabilir.
*İçe bakarken gözün geriye doğru çökmesi ve kapaklar arası aralığın daralması
*Tutulan gözde içe bakma teşebbüsünde ani ve hızlı olarak yukarı veya aşağı hareket.
*Baş tutulan göz tarafına döner.
*Tek veya iki gözü tutar.
Tip II: Nadir. (%5-10)
*İçe bakışta belirgin kısıtlılık.
*Gözler karşıya bakarken normal veya çok az dışa kayar.
*İçe bakarken gözün geriye doğru çökmesi ve kapaklar arası aralığın daralması
*Tutulan gözde içe bakma teşebbüsünde ani ve hızlı olarak yukarı veya aşağı hareket.
*Baş tutulan göz tarafına döner.
*Tek veya iki gözü tutar.
Tip III: Nadir. (%10-20)
*Tutulan gözde dışa bakışta sınırlılık
*Tutulan gözde içe bakışta sınırlılık
*İçe bakarken gözün geriye doğru çökmesi ve kapaklar arası aralığın daralması
*Tutulan gözde içe bakma teşebbüsünde ani ve hızlı olarak yukarı veya aşağı hareket.
*Karşıya bakışanında içe veya dışa şaşılık.
*Baş tutulan göz tarafına döner.
*Tek veya iki gözü tutar.
DUANE SENDROMUNDA TEDAVİNİN YÖNETİMİ:
Önleyici tedaviler: Duane sendromlu hastada sorunlar nedir?
Göz dışa gitmiyor: Bir veya iki gözde olabilir.
Göz içe doğru çöküyor: Başlangıçta azdır, dikkat bile çekmez.
Göz kapak aralığı daralıyor: Başlangıçta azdır, aile farkında değildir.
Göz aşağı ve yukarı ani ve hızlı kayıyor: Daha sonraları gelişir.
İçe şaşılık gelişiyor. Bir veya iki gözdedir, önlem alınmaz ise şaşılık giderek artabilir.
Baş ve boyunda eğilme başladı: İlk günlerde yoktur, bebek başa pozisyon verince daha net görmeye başladığını anlayınca net görmek için başa ve boyuna hatalı pozisyon verir.
Başlangıçta bunlardan çok azı var: Önleyici tedaviden anlatmak istediğimiz bunların oluşmasını en aza indirmektir. Aile bebeği doktora bir anormallik hissettiği için getirir. Tek bulgu bir gözün dışa doğru bakamaması olabilir.
Duane Sendromunda tedavinin yönetimi:
*Gözlük durumunun yönetimi: Gözlükle düzeltilebilecek bir görme kusuru varsa gözlük uygulanır. Başlangıçta gözlük numarası olmayabilir, sonradan gelişir. Artı numaralar önce önemsiz miktardadır, 7 yaşına doğru giderek artar. Artı numaralar çoğaldıkça içe şaşılık riski de artar.
*İçe şaşılık gelişmesini kontrol etmek: İçe şaşılık gelişmesi egzersizle önlenmelidir. Uyum gevşetilmeli, görme artırılmalı ama asla kapatma yapmamalıdır. Kaslar arası denge sağlanmalıdır. Anaokulu başlamadan içe şaşılık çözümlenmelidir. Okul aşırı yakın çalışma demektir ve yakın çalışma içe şaşılığı artırır.
*Baş ve boyun hatalarının önüne geçmek: Bebek net görmek, füzyon bozukluğunu gidermek için başa pozisyon verir. İçe şaşılığın oluşmasının önlenmesi gerekmektedir. Prizmatik cam, boyun egzersizleri gerekebilir.
*Göz tembelliği oluşmaz. Aşırı içe şaşılık ve anormal baş pozisyonu varsa göz tembelleşebilir. Bu durumlar egzersizle giderilirken göz tembelliği tedavisi de yapılır. Şaşılık ve hatalı baş-boyun pozisyonu oluşması engellenerek göz tembelliğinin önüne geçilmelidir.
*Nistagmus: Gözlerdeki titremedir ve Duane hastalarının gözlerinde titremeler oluşabilir. Bunlar az görmeden veya Duane Sendromu yapan beyindeki hastalığın bir parçası olarak gelişebilir. Çocuk nörolojisinin olumlu raporu hasta sahiplerini rahatlatacaktır.
*Gözün diğer hastalıkları: Nadiren tabloya başka göz hastalıkları eklenebilir, doktor kontrolünde ortaya çıkabilir.
Operasyon: Duane Sendromunda operasyon gerekmez. Cerrahi müdahale:
*Aşırı şaşılığı azaltmak
*Anormal baş pozisyonunu ortadan kaldırmak
*Aşağı veya yukarı önemli ani kaymaları düzeltmek
*Gözün içe doğru çökmesini gidermek için düşünülebilir.
Aile ne yapmalı?
*Hastalığı önemseyiniz: Bebekte sadece gözün dışa gitmemesi ile başlayan durum sizi rehavete sokmasın, işi ciddi tutunuz. Bunun dışındaki bozuklukların önüne geçmek zorundasınız.
*Bu bir tedavi değil iyileştirmedir. Bebekte bir veya iki göz dışa gitmez. Hedef gözü bu durumda tutmak, şaşılık, hatalı baş pozisyonu, göz küresinde içe bakışta geriye kaçışı, kapak aralığının daralmasını oluşmasını, rahatsız edici aşağı ve yukarı anı hareketi önlemektir. Nistagmus (Gözde titreme) oluşması önlenmelidir.
*6 ayda bir göz doktoruna götürmek yeterlidir.
*Göz tembelliği ve şaşılık evde egzersizle önlenebilir.
*Baş boyun pozisyon bozukluğu için özel egzersizler yapılır ve özel gözlükler uygulanır.
Resimde DUANE 2 gözü de tutmuştur. Kapak aralığının daraldığına gözün içe çökme nedeniyle küçük görüldüğüne dikkat ediniz. 2 göz normalde aynı büyüklüktedir. İki göz de dışa döndürülememektedir. Karşıya bakışta şaşılık yoktur ama dışa bakamadığı için şaşı görünüm ortaya çıkmaktadır.
DİKKAT. DUANE SENDROMU GİDEREK ARTAN HASAR BIRAKIR
Başlangıçta az olan belirtiler sizi yanıltmasın. Sadece göz bir yöne gitmiyor diye rehavete kapılmayın. Çift görme, göz tembelliği, gözlerde titreme, baş ve boyun bozuklukları, gözün içe doğru çökmesini önlemlerle en aza indirmelisiniz.
DİKKAT BEBEĞİNİZ ÇİFT GÖRÜYOR !
Duane Sendromu bebekte önemli çift görme (Diplopi) nedenidir. Bu bebekte rahatsızlık, huzursuzluk, hırçınlık, sağa sola çarpma, dengede bozulmaya neden olur. Çift görmenin giderilmesi veya azaltılması gerekmektedir.
Diplopi nasıl giderilir?
*Çocukluk döneminde çift görmenin kontrolünün öğretilmesi.
*Şaşılığın kontrol altına alınması
*Göz dış kası egzersizleri
*Baş ve boyun hatalarının kontrol altında tutulması
*Prizma ve lens uygulamaları
*Görmenin geliştirilmesi (Vision Therapy)
*Tıbbi veya cerrahi müdahaleler.
GÖZLERDE TİTREME OLUŞMASINI ÖNLEMELİSİNİZ !
Gözlerin titremesi (Nistagmus) gözü yoran, görmeyi düşüren, bebeği huzursuz eden önemli bir durumdur. Yaşam boyu sıkıntı verir. Özellikle okul çağında başarıyı etkiler. İleride meslek seçiminde sorun çıkarı. Başlangıçta beyindeki hastalığın bir parçası olarak gelişebilir. Az görme, göz kasları arasındaki dengenin bozulması, göz kaslarının hareketinin sınırlanması gözdeki titremeyi başlatabilir.
Gözde titreme oluşmasının önüne geçilmelidir: Nasıl?
*Görme geliştirmelidir.
*Şaşılık kontrol altına alınmalıdır.
*Çift görme giderilmelidir.
*Göz dış kasları arasındaki denge egzersizle kurulmalıdır.
*Göz dışındaki kasların sınırlılığının artışının önüne geçilmelidir.
*Prizmalardan yararlanılabilir.
GÖZ TEMBELLİĞİNİN ÖNÜNE GEÇMELİSİNİZ !
Aşırı içe şaşılık ve anormal baş pozisyonu varsa göz tembelleşebilir.
*Şaşılığı kontrol altında tutmalısınız. Görmeyen göz kayar. Şaşılık arttıkça da görmemezlik de çoğalır.
*Baş ve boyun rahatsızlıkları egzersiz ve prizmatik camla önlenerek gözdeki tembelliğin önlenmelidir.
BAŞ VE BOYUN BOZULMALARINI ÖNLEMELİSİNİZ !
Baş ve boyundaki bozulmalar estetik bozukluk, boyunda ağrı, çift görme, gözde tembelleşme nedenidir.
Neler yapmalı?
*Prizma uygulaması
*Şaşılığın kontrolü
*Göz dış kaslarının kontrol altında tutulması
*Baş ve boyun egzersizleri yapılmalıdır.
GÖZÜN İÇE ÇÖKMESİ ESTETİK BOZUKLUK OLUŞTURUR !
İçe bakarken gözün geriye doğru çökmesi ve kapaklar arası aralığın daralması önemli bir sorundur. Giderek artar. Bebek büyüyünce bu psikolojik bozukluk oluşmasına neden olur.
Neler yapmalı?
Başarılı bir Duane sendromu rehabilitasyonu (iyileştirilmesi) içe çökmenin de en az düzeye inmesin sağlayacaktır.